Síndrome de Ivemark impede a doação de sangue?
Sim, de forma permanente na grande maioria dos casos. A síndrome de Ivemark é uma condição congênita rara que combina ausência ou malformação do baço com defeito cardíaco estrutural, aumentando significativamente o risco de infecção grave.
A síndrome de Ivemark, também chamada de síndrome de heterotaxia com asplenia, é uma condição congênita rara em que órgãos internos se desenvolvem em posições anormais durante a gestação, tipicamente associada à ausência completa do baço, chamada de asplenia, e a malformações cardíacas complexas.
Por que a síndrome de Ivemark impede a doação
- Asplenia: a ausência do baço, órgão fundamental na defesa contra certas bactérias, deixa a pessoa permanentemente vulnerável a infecção bacteriana grave e de rápida evolução ao longo de toda a vida, mesmo com uso de antibiótico profilático e vacina especial
- Malformação cardíaca complexa: a maioria dos pacientes que sobrevive até a vida adulta já passou por uma ou mais cirurgias cardíacas corretivas para as malformações estruturais associadas
- Profilaxia antibiótica contínua: por causa da asplenia, o uso de antibiótico preventivo contínuo é recomendado pelo resto da vida na maioria dos casos, medicação que também pesa na avaliação
Vacinação especial e cuidados
Pessoas com asplenia recebem esquema vacinal especial contra bactérias encapsuladas, como pneumococo e meningococo, mas mesmo vacinadas o risco de infecção grave e rapidamente progressiva permanece elevado pelo resto da vida.
Leve à triagem o diagnóstico completo, o histórico cardíaco cirúrgico e a profilaxia antibiótica em uso.