Quem tem doença de Niemann-Pick pode doar sangue?

Doença de Niemann-Pick e doação de sangue

A doença de Niemann-Pick é um grupo de distúrbios genéticos raros de depósito lisossômico, em que falta uma enzima responsável por metabolizar lipídeos como a esfingomielina. O acúmulo dessas substâncias em órgãos como fígado, baço, pulmão e sistema nervoso central causa os sintomas da doença.

Por que a doença de Niemann-Pick costuma impedir a doação

• Esplenomegalia: o acúmulo de lipídeos no baço causa aumento significativo desse órgão na maioria dos tipos da doença, o que por si só já é critério de inaptidão em avaliação hematológica
• Comprometimento hepático: o acúmulo lipídico no fígado pode alterar função hepática e contagens sanguíneas associadas
• Envolvimento neurológico: os tipos A e C da doença cursam com deterioração neurológica progressiva, o que soma outro critério restritivo à avaliação de aptidão

Diferença entre os tipos

Os tipos A, B e C da doença de Niemann-Pick têm gravidade e progressão bem diferentes entre si. O tipo B, mais brando e sem comprometimento neurológico significativo, ainda assim mantém a esplenomegalia como barreira central na maioria das avaliações.

Leve à triagem o diagnóstico completo, o tipo específico e o histórico de acompanhamento com hematologista ou especialista em doenças de depósito.