Síndrome de Chediak-Higashi impede a doação de sangue?
Sim, de forma permanente. A síndrome de Chediak-Higashi é uma imunodeficiência primária rara e grave que compromete a função dos glóbulos brancos, causa infecção recorrente grave e frequentemente evolui para uma fase de hiperinflamação com risco de vida.
A síndrome de Chediak-Higashi é uma doença genética extremamente rara que afeta o transporte de substâncias dentro das células, comprometendo principalmente a função dos neutrófilos e de outras células de defesa. A doença também causa albinismo parcial da pele, dos cabelos e dos olhos, e problemas neurológicos progressivos em muitos pacientes.
Por que a síndrome de Chediak-Higashi impede a doação
- Imunodeficiência grave: os neutrófilos afetados não conseguem destruir bactérias de forma eficiente, causando infecção bacteriana recorrente e grave desde a infância na maioria dos casos
- Fase acelerada de hiperinflamação: a maioria dos pacientes desenvolve, em algum momento, uma fase grave de ativação descontrolada do sistema imune parecida com a linfo-histiocitose hemofagocítica, com risco significativo de vida
- Alteração de plaquetas: a doença também causa disfunção plaquetária leve a moderada, aumentando o risco de sangramento
Tratamento com transplante de medula óssea
O único tratamento potencialmente curativo para a forma clássica é o transplante de células-tronco hematopoiéticas, geralmente indicado ainda na infância pela gravidade da doença. Esse histórico de transplante, somado à imunodeficiência de base, mantém a inaptidão permanente mesmo em quem responde bem ao tratamento.
Leve à triagem o diagnóstico completo e o histórico de tratamento, incluindo eventual transplante de medula óssea.